뇌혈관이 점점 좁아져 뇌경색이나 뇌출혈을 유발하는 희귀 난치성 질환, 바로 모야모야병입니다. 이 병은 특이하게도 나이에 따라 증상이 다르게 나타나는 경우가 많아 주의 깊은 관찰이 필요합니다.
어린 시절 갑자기 몸에 힘이 빠지거나 말을 더듬는 증상을 보인다면 모야모야병을 의심할 수 있습니다. 반면, 성인에게는 두통이나 뇌출혈로 인해 의식을 잃는 심각한 증상으로 발현되기도 합니다.
이처럼 연령별로 다른 양상을 보이는 모야모야병 증상과 조기 진단 및 치료의 중요성에 대해 자세히 알아보겠습니다.

모야모야병이란 무엇인가요?
모야모야병은 뇌 속 내경동맥의 끝부분이 서서히 좁아지거나 막히면서 혈류를 확보하기 위해 비정상적으로 가느다란 혈관들이 새로 생겨나는 질환입니다.
마치 담배 연기가 퍼져나가는 것처럼 흐릿하게 보인다고 해서 일본어로 ‘모야모야’라는 이름이 붙었습니다.

혈관이 좁아지면서 뇌에 충분한 혈류가 공급되지 못하고, 이로 인해 일시적인 허혈 증상이나 심각한 경우에는 뇌출혈을 일으킬 수 있습니다.
특히 이 병은 유전적 영향이 크기 때문에 가족력이 있다면 더욱 관심을 가져야 합니다.
왜 성인과 어린이의 증상이 다른가요?
모야모야병의 핵심 증상은 뇌혈류 부족입니다. 그런데 나이에 따라 뇌혈관이 반응하는 방식이 다르기 때문에 증상도 다르게 나타납니다.
어린이는 주로 뇌 허혈 증상을 보입니다. 아직 뇌혈관 발달이 미숙해 혈류 부족에 즉각적으로 반응하기 때문인데요.
심하게 뛰거나 울어서 과호흡을 하면 뇌혈류가 일시적으로 줄어들면서 손발에 힘이 빠지거나 마비가 오기도 합니다.
또한, 말을 더듬거나 발음이 어눌해지고, 심하면 경련을 일으키는 경우도 있어 부모님이 알아차리기 쉽지 않을 때도 있습니다.
이러한 허혈 증상이 반복되면 아이의 학습능력 저하나 발달 지연으로 이어질 수 있어 조기 발견이 매우 중요합니다.

성인은 뇌출혈로 병이 발견되는 경우가 더 많습니다. 오랫동안 좁아져 있던 뇌혈관에 압력이 가해지면서 혈관 벽이 약한 신생혈관이 터져 출혈을 일으키기 때문입니다.
갑작스러운 두통과 구토, 의식 저하 같은 심각한 증상으로 응급실을 찾았다가 모야모야병으로 진단받는 사례가 많습니다.
물론 성인에게도 일시적인 마비나 어지러움 같은 뇌졸중과 유사한 허혈성 증상이 나타날 수 있지만, 출혈성 증상이 더욱 두드러지는 것이 특징입니다.
모야모야병의 진행 과정과 합병증
모야모야병은 초기에 가벼운 증상으로 시작하지만, 시간이 지날수록 혈관이 더 좁아지고 뇌 손상이 쌓이면서 심각한 후유증을 남길 수 있습니다.
초기에는 두통, 일시적인 마비, 발음 불분명 등의 증상이 나타납니다. 중기로 넘어가면 허혈 발작이 반복되거나 기억력이 저하되는 현상이 나타나고, 후기에는 뇌출혈, 뇌경색으로 이어져 영구적인 신경학적 장애가 남을 수 있습니다.

특히 어린이의 경우, 뇌 허혈이 반복되면 학습 능력 저하, 언어 발달 지연과 같은 성장기 발달에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다.
성인은 갑작스러운 뇌출혈로 생명에 위협을 받거나 평생 장애를 안고 살아야 할 위험이 높아집니다. 따라서 증상이 의심된다면 최대한 빨리 정밀 검사를 받는 것이 뇌 건강을 지키는 가장 확실한 방법입니다.
정확한 진단을 위한 검사 방법
모야모야병은 증상만으로는 다른 뇌혈관 질환과 구분하기 어려워 정밀 검사가 필수적입니다.
주로 MRI(자기공명영상)나 MRA(자기공명 혈관 조영술)를 통해 뇌혈관의 협착 정도를 확인하고, 뇌혈관 조영술을 통해 최종 진단을 내립니다.

이와 함께 뇌에 실제로 혈류가 얼마나 부족한지 확인하는 뇌혈류 검사를 추가로 시행하기도 합니다.
모야모야병 치료 방법
모야모야병은 근본적으로 뇌 혈류를 개선하는 외과적 수술이 필요합니다. 수술 후에는 보조적으로 약물 치료를 병행하게 됩니다.
어린이에게는 주로 간접 혈관 우회술을 시행합니다. 머리 바깥쪽 혈관을 뇌 표면에 붙여 새로운 혈관이 자라나도록 유도하는 방식입니다.
성인에게는 직접 혈관 우회술을 주로 사용하는데, 이는 두피 혈관을 뇌혈관에 직접 연결하여 혈류를 즉시 개선하는 방법입니다.

이와 더불어 뇌경색을 막기 위한 항혈소판제나 두통을 완화하는 약물 치료가 보조적으로 사용됩니다.
유전적 질환의 특성상 완치의 개념보다는 평생 관리가 중요한 병이므로, 꾸준한 치료와 정기적인 검진이 필요합니다.
모야모야병에 대한 궁금증과 오해
모야모야병은 아직까지 정확한 예방법이 밝혀지지 않았습니다. 또한 한 번 발병하면 완치보다는 평생 관리가 필요해 꾸준한 치료가 중요합니다.
이름이 귀엽고 생소하지만, 결코 가볍게 여겨서는 안 될 만큼 심각한 질병입니다.
특히 아이가 갑자기 힘이 빠지거나 경련을 일으키고, 성인이 원인을 알 수 없는 두통을 반복적으로 겪는다면 반드시 신경외과 전문의의 진료를 받아보시길 권합니다.
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